Dissezione Aortica

Panoramica

L’aorta è la più grande arteria dell’organismo. Essa riceve sangue ricco di ossigeno dal cuore e lo distribuisce all’organismo attraverso arterie più piccole.

Una dissezione aortica è una condizione grave, spesso fatale, in cui lo strato interno (tonaca) della parete aortica si lacera e si separa dallo strato intermedio della parete stessa. Il sangue può inserirsi nella lacerazione, formando un nuovo e falso canale nella parete dell’aorta (falso lume).

La dissezione aortica è relativamente rara. La condizione si verifica più frequentemente negli uomini di 60 e 70 anni. I sintomi della dissezione aortica possono imitare quelli di altre malattie, spesso portando a ritardi nella diagnosi. Tuttavia, quando una dissezione aortica viene rilevata precocemente e trattata prontamente, le possibilità di sopravvivenza migliorano notevolmente.

Sintomi

I sintomi della dissezione aortica possono essere simili a quelli di altri problemi cardiaci, come un infarto. Segni e sintomi tipici includono:

• Forte dolore improvviso al torace o alla parte superiore della schiena, spesso descritto come sensazione di lacerazione o taglio, che si irradia al collo o lungo la schiena
• Improvviso forte dolore addominale
• Perdita di conoscenza
• Fiato corto
• Improvvisa difficoltà a parlare, perdita della vista, debolezza o paralisi di un lato del corpo, simili a quelle di un ictus
• Polso debole in un braccio o in una coscia rispetto all’altro
• Dolore alla gamba
• Difficoltà a camminare
• Paralisi alle gambe

Quando vedere un dottore

Se hai segni o sintomi come un forte dolore toracico, svenimenti, improvvisa comparsa di mancanza di respiro o sintomi di un ictus, chiama il 118.

Questi segni e sintomi non indicano sempre un problema serio, ma è meglio essere controllati rapidamente. La diagnosi precoce e il trattamento possono aiutarti a salvarti la vita.

Cause

Una dissezione aortica si verifica in un’area indebolita della parete aortica.

L’ipertensione cronica può stressare il tessuto aortico, rendendolo più suscettibile allo strappo. Puoi anche nascere con una condizione associata a un’aorta indebolita e allargata, come la sindrome di Marfan, la valvola aortica bicuspide o altre condizioni più rare associate all’indebolimento delle pareti dei vasi sanguigni.

Raramente, le dissezioni aortiche sono causate da lesioni traumatiche alla zona del torace, come durante incidenti automobilistici.

Le dissezioni aortiche sono divise in due gruppi, a seconda di quale parte dell’aorta è interessata:

• Tipo A. Questo tipo più comune e pericoloso comporta uno strappo nella parte dell’aorta che esce dal cuore o uno strappo nell’aorta superiore (aorta ascendente), che può estendersi nell’addome.
• Tipo B. Si tratta di una lacerazione solo nell’aorta inferiore (aorta discendente), che può estendersi anche nell’addome.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la dissezione aortica includono:

• Ipertensione non controllata (ipertensione)
• Indurimento delle arterie (aterosclerosi)
• Arteria indebolita e sporgente (aneurisma aortico preesistente)
• Un difetto della valvola aortica (valvola aortica bicuspide)
• Un restringimento dell’aorta alla nascita (coartazione aortica)

Alcune malattie genetiche aumentano il rischio di avere una dissezione aortica, tra cui:

• La sindrome di Turner. Ipertensione, problemi cardiaci e una serie di altre condizioni di salute possono derivare da questo disturbo.
• Sindrome di Marfan. Questa è una condizione in cui il tessuto connettivo, che supporta varie strutture del corpo, è debole. Le persone con questo disturbo spesso hanno una storia familiare di aneurismi dell’aorta e di altri vasi sanguigni o una storia familiare di dissezioni aortiche.
• Altri disturbi del tessuto connettivo. Ciò include la sindrome di Ehlers-Danlos, un gruppo di disturbi del tessuto connettivo caratterizzati da pelle che si lividi o si strappa facilmente, articolazioni sciolte e vasi sanguigni fragili e sindrome di Loeys-Dietz, con arterie contorte, specialmente nel collo.
• Condizioni infiammatorie o infettive. Questi possono includere l’arterite a cellule giganti, che è un’infiammazione delle arterie, e la sifilide, un’infezione a trasmissione sessuale.

Altri potenziali fattori di rischio includono:

• Sesso. Gli uomini hanno circa il doppio dell’incidenza della dissezione aortica.
• Età. L’incidenza della dissezione aortica raggiunge il picco negli tra i 60 e gli 80 anni.
• Uso di cocaina. Questo farmaco può essere un fattore di rischio per la dissezione aortica perché aumenta temporaneamente la pressione sanguigna.
• Gravidanza. Raramente, le dissezioni aortiche si verificano in donne altrimenti sane durante la gravidanza.
• Sollevamento pesi ad alta intensità. Questo e altri allenamenti di resistenza faticosi possono aumentare il rischio di dissezione aortica aumentando la pressione sanguigna durante l’attività.

Complicazioni

Una dissezione aortica può portare a:

• Morte a causa di gravi emorragie interne
• Danni agli organi, come insufficienza renale o danni intestinali potenzialmente letali
• Ictus
• Danno alla valvola aortica (rigurgito aortico) o rottura del rivestimento intorno al cuore (tamponamento cardiaco)

Prevenzione

Ecco alcuni suggerimenti per ridurre il rischio di una dissezione aortica:

• Controlla la pressione sanguigna. Se hai la pressione sanguigna alta, procurati un misuratore della pressione sanguigna a casa per aiutarti a monitorare la pressione sanguigna.
• Non fumare. Se fumi, fai qualcosa per smettere.
• Mantieni un peso ideale. Segui una dieta a basso contenuto di sale con molta frutta, verdura e cereali integrali ed esercitati regolarmente.
• Allaccia la cintura di sicurezza. Ciò riduce il rischio di lesioni traumatiche alla zona del torace.
• Parla con il tuo dottore. Se hai una storia familiare di dissezione aortica, un disturbo del tessuto connettivo o una valvola aortica bicuspide, informa il medico. Se hai un aneurisma aortico, scopri quanto spesso hai bisogno di monitoraggio e se è necessario un intervento chirurgico per riparare il tuo aneurisma.

Se hai una condizione genetica che aumenta il rischio di dissezione aortica, il tuo medico potrebbe consigliarti dei farmaci, anche se la tua pressione sanguigna è normale.

Diagnosi

Rilevare una dissezione aortica può essere complicato perché i sintomi sono simili a quelli di una varietà di problemi di salute. I medici spesso sospettano una dissezione aortica se sono presenti i seguenti segni e sintomi:

• Lacrimazione improvvisa o dolore al petto lacerante
• Allargamento dell’aorta alla radiografia del torace
• Differenza di pressione sanguigna tra il braccio destro e quello sinistro

Sebbene questi segni e sintomi suggeriscano una dissezione aortica, sono necessarie tecniche di imaging più sensibili. Le procedure di imaging utilizzate di frequente includono:

• Ecocardiogramma transesofageo (TEE). Questo test utilizza onde sonore acute per produrre un’immagine del cuore. Un TEE è un tipo speciale di ecocardiogramma in cui una sonda ecografica viene inserita attraverso l’esofago. La sonda ecografica è posizionata vicino al cuore e all’aorta, fornendo un’immagine più chiara del tuo cuore rispetto a un normale ecocardiogramma.
• Tomografia computerizzata (TC). La scansione TC genera raggi X per produrre immagini in sezione trasversale del corpo. Una TC del torace viene utilizzata per diagnosticare una dissezione aortica, possibilmente con un liquido di contrasto iniettato. Il contrasto rende il cuore, l’aorta e altri vasi sanguigni più visibili sulle immagini TC.
• Angiogramma a risonanza magnetica (MRA). Una risonanza magnetica utilizza un campo magnetico e impulsi di energia delle onde radio per creare immagini del corpo. Un MRA utilizza questa tecnica per esaminare i vasi sanguigni.

Trattamento

Una dissezione aortica è un’emergenza medica che richiede un trattamento immediato. La terapia può includere interventi chirurgici o farmaci, a seconda dell’area dell’aorta coinvolta.

Dissezione aortica di tipo A.

Il trattamento per la dissezione aortica di tipo A può includere:

• Chirurgia. I chirurghi rimuovono il più possibile l’aorta sezionata, bloccano l’ingresso del sangue nella parete aortica e ricostruiscono l’aorta con un tubo sintetico chiamato innesto. Se la valvola aortica perde a causa dell’aorta danneggiata, può essere sostituita allo stesso tempo. La nuova valvola viene posizionata all’interno dell’innesto utilizzato per ricostruire l’aorta.
• Farmaci. Alcuni farmaci, come i beta-bloccanti e il nitroprussiato (Nitropress), riducono la frequenza cardiaca e abbassano la pressione sanguigna, che possono prevenire il peggioramento della dissezione aortica. Possono essere somministrati a persone con dissezione aortica di tipo A per stabilizzare la pressione sanguigna prima dell’intervento chirurgico.

Dissezione aortica di tipo B.

Il trattamento della dissezione aortica di tipo B può includere:

Farmaci. Gli stessi farmaci usati per trattare la dissezione aortica di tipo A possono essere usati senza intervento chirurgico per trattare le dissezioni aortiche di tipo B.
Chirurgia. La procedura è simile a quella utilizzata per correggere una dissezione aortica di tipo A. A volte gli stent – piccoli tubi di rete metallica che agiscono come una sorta di impalcatura – possono essere inseriti nell’aorta per riparare complicate dissezioni aortiche di tipo B.
Dopo il trattamento, potrebbe essere necessario assumere farmaci per abbassare la pressione sanguigna per tutta la vita. Inoltre, potrebbe essere necessario eseguire periodicamente una TC o una risonanza magnetica di follow-up per monitorare le proprie condizioni.

Dissezione Aortica | La storia di un sopravvissuto

Eric Salter era un corridore di 42 anni nel pieno della sua vita quando nel maggio 2017, per l’undicesimo compleanno di sua figlia, ha subito una dissezione aortica pericolosa per la vita mentre era seduto alla scrivania del suo ufficio a casa. Per Eric, la dissezione ha comportato un intervento chirurgico d’urgenza in un centro medico vicino alla sua casa in Florida. Il chirurgo ha riparato l’aorta danneggiata di Eric e ha sostituito la sua valvola aortica bicuspide con una valvola meccanica. Dopo 13 giorni in ospedale, Eric è tornato a casa.

A quel punto, a Eric fu detto che la sua aorta era stata riparata, e quella fu la fine della storia. In realtà, era solo l’inizio di un viaggio medico che continua ancora oggi. Il viaggio di Eric lo ha portato all’ufficio di Sabrina Phillips, cardiologa presso la Mayo Clinic in Florida e infine alla sala operatoria di Alberto Pochettino, un chirurgo cardiovascolare presso la Mayo Clinic di Rochester. Il team della Mayo Clinic di Eric lo ha guidato attraverso anni di monitoraggio della sua aorta dissezionata e ha fornito un trattamento chirurgico che ha corretto la riparazione iniziale. Inoltre, il team di Eric ha stabilito un piano d’azione per affrontare i problemi futuri non appena si presentano.

“Il 10 maggio 2017, mi è stato detto che avevo una dissezione aortica e che avrei dovuto essere portato in elicottero in un altro ospedale”, dice Eric. “Ho avuto solo otto minuti per salutare mia moglie e registrare un messaggio per le mie due figlie. Ho pregato per tutto il tempo in elicottero:” Signore Gesù, per favore dammi solo un altro giorno. Non voglio morire il compleanno di mia figlia. Ho chiesto solo un giorno in più e sono benedetto con molto di più. Non sono completamente tornato alla normalità, ma posso fare qualsiasi cosa voglio fare e avere molto di cui essere grato. di solito non è così per pazienti come me “.

Un problema persistente

Per le persone che subiscono la dissezione aortica, semplicemente sopravvivere all’evento è un trionfo. Quasi il 18% di coloro che subiscono la dissezione aortica muore prima di arrivare in ospedale e il 21% muore entro 24 ore se non subisce un intervento chirurgico.

Quindi, quando i pazienti si sottopongono a un intervento chirurgico di successo per riparare la dissezione iniziale, non è raro che i chirurghi dichiarino la vittoria, dice il dottor Pochettino. “La dissezione aortica è una questione pericolosa per la vita in primo piano. Anche solo per far sopravvivere i pazienti è un successo, anche se spesso l’aorta non è un’aorta normale”.

Ciò che Eric non capì dopo il suo primo intervento chirurgico fu che, sebbene l’operazione affrontasse il problema immediato fissando le parti sezionate della sua aorta più vicine al cuore, non affrontava il fatto che la sua aorta era stata sezionata oltre l’area di riparazione. E i suoi medici al momento dell’intervento non hanno chiarito che la condizione richiedeva un follow-up regolare.

“Mi è stato detto che il problema è stato risolto e di andare a godermi la vita senza preoccuparmene”.

“Avevo un piano di follow-up, ma il follow-up che mi è stato dato non sembrava essere in linea con i piani di follow-up di altri pazienti con dissezione che avevo incontrato”, dice Eric, che si è unito a un gruppo di supporto per sopravvissuti alla dissezione aortica. “Quello che stavano facendo sembrava completamente diverso da quello che mi veniva consigliato. Ricordo di aver detto a mia moglie, Madelen, che non appartenevo veramente a quel gruppo. Mi è stato detto che il problema è stato risolto, e di godermi la mia vita e non preoccuparti. ”

Apprendere che altri sopravvissuti stavano seguendo percorsi di trattamento alternativi ha costretto Eric a chiedere una seconda opinione alla Mayo Clinic del Dipartimento di Medicina Cardiovascolare . “Quando ci siamo incontrati per la prima volta, Eric è stato ripreso quando gli ho chiesto quando era stata la sua ultima TAC dall’intervento”, dice il dottor Phillips. “Non ne aveva avuto uno.”

Quando vengono eseguite riparazioni urgenti, in genere viene riparata solo la parte dell’aorta che esce dal cuore all’arco aortico. La parte inferiore dell’aorta che porta verso l’addome, l’aorta discendente, viene lasciata sola. Eric aveva bisogno di essere controllato per vedere se la sua aorta discendente si era lacerata o cambiata.

La TAC ordinata dal dottor Phillips ha rilevato che la dissezione di Eric non era affatto risolta. “Dopo la scansione, ho incontrato il dottor Phillips”, dice Eric. “È stato allora che ho scoperto per la prima volta che avevo una dissezione rimanente.”

Il dottor Phillips ha sottoposto Eric a un programma di tre mesi di scansioni TC di follow-up per monitorare la sua aorta. Per più di un anno, le scansioni sono tornate invariate. Ma nell’ottobre 2018, una scansione ha rivelato uno pseudo aneurisma , che è una tasca di tessuto vascolare che si forma in alcuni, ma non tutti, gli strati della parete aortica. Sei mesi dopo, in aprile, un’altra TAC ha rivelato un nuovo pseudo aneurisma, che era cresciuto in modo significativo. A quel punto, Eric è stato accelerato per un intervento chirurgico.

Quando fu consigliato un intervento chirurgico, molti pensieri passarono per la mente di Eric. “Uno dei miei primi pensieri è stato: ‘Dovrei avere una seconda opinione?’ Il dottor Phillips ha ascoltato e ha detto che avrei potuto avere una seconda opinione. Ma la persona che avevo bisogno di vedere era a Mayo Rochester, e dovevo muovermi rapidamente “, dice Eric. “È stato confortante sapere che il dottor Pochettino aveva seguito i miei progressi dalla mia prima visita alla Mayo Clinic di Jacksonville, anche se era dall’altra parte del paese”.

Un intervento cruciale

Pochi giorni dopo essere stati raccomandati per un intervento chirurgico, Eric e Madelen hanno salutato le loro due figlie e sono saliti su un aereo diretto in Minnesota. Alla Mayo Clinic di Rochester , i Salters incontrarono il dottor Pochettino, che descrisse in dettaglio le condizioni di Eric e la proposta di riparazione chirurgica.

“Si è seduto con noi e ci ha spiegato cosa significava veramente, non solo avere questa dissezione aortica, ma cosa significa avere diversi tipi di dissezione”, dice Madelen. “Queste erano alcune delle conversazioni che stavamo avendo con il dottor Pochettino che non siamo mai stati in grado di avere con nessun altro. Eric è in grado di prendersi più cura di se stesso mentre viene istruito”.

Dopo quella conversazione, Eric ha deciso di andare avanti con l’operazione. Il 23 aprile, il giorno dopo l’incontro con il dottor Pochettino, i tessuti danneggiati di Eric sono stati riparati durante un’operazione di 12 ore.

Durante l’intervento di Eric, il dottor Pochettino scoprì che uno dei motivi per cui l’aorta di Eric era compromessa era che il materiale utilizzato per rafforzare le connessioni vascolari durante l’intervento iniziale aveva fallito. “Il materiale a volte utilizzato per fermare l’emorragia è la colla”, dice il dottor Pochettino. “Il problema con la colla è che interagisce con i tessuti e talvolta causa necrosi o morte dei tessuti. Quindi la colla è efficace per fermare l’emorragia in anticipo. Ma a lungo termine, fa indebolire il tessuto e uno pseudo aneurisma può sviluppare.”

Durante l’intervento di Eric, tutta la precedente ricostruzione collegata al tessuto indebolito è stata rimossa. È stata quindi sostituita con una nuova radice aortica, che è la porzione più vicina al cuore che coinvolge la valvola aortica e l’apertura dell’arteria coronaria, l’aorta ascendente e l’arco aortico.

Eric è andato molto bene durante l’intervento, dice il dottor Pochettino. “Alla fine di un’operazione così lunga, il suo cuore ha iniziato a funzionare normalmente. La nuova valvola funziona normalmente. Il cervello sembrava completamente normale. Siamo stati in grado di completare l’operazione con un buon risultato”.

I primi giorni di Eric in ospedale dopo l’intervento sono stati difficili, ma il suo team della Mayo Clinic è stato ricettivo e attento ai suoi bisogni. Dopo diversi giorni in terapia intensiva cardiaca, Eric si è trasferito in un’unità di riabilitazione, dove ha continuato a guarire per un’altra settimana prima di essere dimesso dall’ospedale.

Una nuova prospettiva

re mesi dopo l’intervento, Eric ha visitato il dottor Phillips per un appuntamento di follow-up e una TAC, e avrà un’altra scansione a dicembre. Appuntamenti regolari di follow-up e scansioni TC continueranno a essere essenziali per la salute cardiaca di Eric. “La chiave per capire questo è che hai questo evento pericoloso per la vita e hai questa riparazione, ma non sei guarito”, dice il dottor Phillips.

Poiché Eric ha solo 45 anni, è probabile che la sua dissezione, che attualmente colpisce la sua aorta discendente, aumenterà a causa della pressione del sangue che scorre continuamente attraverso i tessuti indeboliti. “Sappiamo che l’espansione si verifica abbastanza frequentemente nei pazienti più giovani e può richiedere un altro intervento chirurgico più serio per prendersene cura se si verifica”, afferma il dott. Philips.

Dal suo punto di vista, Eric afferma che il suo viaggio lo ha riempito di gratitudine e di una spinta a spingere per ottenere risposte alle domande anche quando sembrano inconoscibili.

Tiriamo le Somme | Lo Specialista da Consultare

In caso si sospettasse di avere sintomi di dissecazione aortica chiamare immediatamente il pronto soccorso 118.

Il cardiochirurgo è lo specialista che dovrà intervenire prontamente.

In fase di prevenzione della patologia, invece, è necessario consultare un cardiologo.

• Consulta il cardiologo

Fonte: Mayo Clinic